Слухова нейропатія

neyropathy-300_1707© Елена Соколова, PhD (Отоларингологія)

Що таке слухова нейропатія

Синдром слуховий нейропатії (ССН) – це невральне порушення органу слуху, найчастіше вроджене.

ЗМІСТ
1. Рівні ураження структур органу слуху при ССН
2.Симптоми синдрому слухової нейропатії
3. Причини виникнення синдрому слухової нейропатії
4. Поширеність синдрому слухової нейропатії
5. Слуховий скринінг (виявлення) синдрому слухової нейропатії
6.Комплексна діагностика синдрому слухової нейропатії
7. Клінічні прояви ССН
8. Реабілітація дітей з синдромом слухової нейропатії
9. Досвід Центру АВРОРА ™ в діагностиці та реабілітації дітей з синдромом слухової нейропатії
10. Опис клінічних випадків
11. У яких випадках слід звертатися в центр “ЕРГО-Я” для діагностики синдрому слухової нейропатії.

Об’єктивно – аудіометрично ССН характеризується присутністю отоакустичної емісії (ОАЕ) і / або мікрофонного потенціалу (МП) равлика внутрішнього вуха і відсутністю або великим порушенням коротколатентних слухових викликаних потенціалів (КСВП).

Про що говорить наявність ОАЕ і / або МП і відсутність КСВП? Згадаймо, що зовнішні волоскові клітини (ЗВК) (Малюнок 1) підсилюють коливання базилярної мембрани равлика внутрішнього вуха і у процесі посилення генерують отоакустичну емісію (ОАЕ), яка проводиться від равлика через овальне вікно, слухової кісточки, і базилярну мембрану у зовнішній слуховий прохід. Внутрішні волоскові клітини (ВВК) під впливом коливань базилярної мембрани виробляють електричні потенціали, які викликають виділення особливого хімічної речовини (медіатор) в синапси (контакти) між ЗВК і короткими відростками (дендритами) нервових клітин (нейронів) слухового нерва. Медіатор викликає електричне збудження у дендрит і тілі нейрона слухового нерва, розташованому в спіральному ганглії. Далі електричне збудження поширюється по довгому відростку (аксону) слухового нерва до кохлеарного ядра і від нього – через нервові структури органу слуху стовбура головного мозку і підкіркових структур – у слухову зону кори головного мозку.

organ-corti-600

Малюнок 1. Схема органу Корті равлика внутрішнього вуха. Адаптовано Є.В. Соколової.

Звідси випливає, що об’єктивні аудіометричні дані про ОАЕ, МП і КСВП свідчать про такі характеристики слухової нейропатії:

    • Присутність ОАЕ і МП равлика свідчать про нормальну роботу середнього вуха і зовнішніх волоскових клітин (НВК) равлика внутрішнього вуха.
    • Відсутність або велике порушення КСВП свідчить про порушення: (а) генерації нервових імпульсів внутрішніми волосовими клітинами (ВВК) равлика внутрішнього вуха, (б) передачі нервових імпульсів через синапси (контакти) між ВВК і волокнами слухового нерва, і (в) проведення нервових імпульсів волокнами слухового нерва.

Рівні ураження структур органу слуху при ССН
Виникнення ССН може бути обумовлено ураженням різних структур слухового аналізатора, зокрема:

      • внутрішні волоскові клітини (ВВК);
      • синапси між ВВК і короткими відростками (дендритами) нейронів слухового нерва;
      • дендрити і аксони слухового нерва, клітини спірального ганглія;
      • кліткомозгові відділи органу слуху;
      • комбінація вищевказаних локалізацій.

Прояв синдрому слухової нейропатії
Клінічні прояви ССН різноманітні і можуть відрізнятися у різних пацієнтів. Вони включають:

      • Порушення слуху від незначної до глибокої приглухуватості і глухоти.
      • Нестабільність порогів чутності – тимчасові покращення і погіршення слуху.
      • Невідповідність порушення сприйняття мови і тональних порогів чутності.
      • Порушення сприйняття мови у шумі в порівнянні зі сприйняттям мови при сенсоневральній  приглухуватості з таким же зниженням слуху.
      • Порушення сприйняття мови при нормальних порогах чутності тонів.
      • Затримка мовного розвитку.

Виразність проявів різна – від повної відсутності реакції на звук до незначних порушень слуху і сприйняття мови.

При проведенні комплексного аудіометричного обстеження дітей з ССН виявляється одна ознака загальна для всіх дітей, які страждають на цю патологію – результати аудіометричних тестів свідчать про нормальну функцію зовнішніх волоскових клітин і грубе порушення проведення нервових імпульсів слуховим нервом.

Характерними ознаками ССН є наявність нормальної викликаної отоакустичної емісії (ОАЕ) і мікрофонного потенціалу (МП) равлика, що свідчать про збереження функцій зовнішніх волоскових клітин. Наявність викликаної ОАЕ є непостійною діагностичною ознакою, оскільки приблизно у 30% дітей з ССН ОАЕ з часом перестає реєструватися, по поки що невстановленій причині. При цьому мікрофонний потенціал (МП) равлика внутрішнього вуха зберігається і є стійкою діагностичною ознакою ССН.

Рисунок 2.Микрофонный потенциал (МП), зарегистрированный у ребенка со слуховой нейропатией при регистрации КСВП. Регистрируется микрофонный потенциал (МП) улитки внутреннего уха, а волны КСВП не регистрируются. Адаптировано Е.В. Соколовой из Guidelines for Cochlear Microphonic Testing. Ver. 2.0. 20 Sept. 2011. NHSP Clinical Group.

Малюнок 2.Мікрофонний потенціал (МП), зареєстрований у дитини зі слуховою нейропатією при реєстрації КСВП. Реєструється мікрофонний потенціал (МП) равлика внутрішнього вуха, а хвилі КСВП не реєструються. Адаптовано Є.В. Соколової з Guidelines for Cochlear Microphonic Testing. Ver. 2.0. 20 Sept. 2011. NHSP Clinical Group.

Іншою важливою діагностичною особливістю ССН є грубе порушення проведення нервового імпульсу по слуховому нерву і підкіркових структур слухового аналізатора, що проявляється у відсутності або значній  зміненості. У більшості випадків результати КСВП демонструють повну відсутність характерних піків. У деяких випадках при високих рівнях стимуляції (вище 70 дБ НПС) вдається зареєструвати п’яту хвилю КСВП (хвилю V) з низькою амплітудою і сильно подовженою латентністю – з великою затримкою у порівнянні з латентністю при сенсоневральній приглухуватості з таким же зниженням слуху.

Акустичний рефлекс внутрішньовушних м’язів найчастіше не реєструється. Це пояснюється тим, що при синдромі слухової нейропатії блокується або де-синхронізується проведення нервового імпульсу по аферентній дузі акустичного рефлексу. У деяких випадках акустичний рефлекс реєструється при високих рівнях стимуляції (Berlin C і співавтори, 2010).

Результати суб’єктивної аудіометрії характеризуються різноманітністю зниження слуху – від нормальних порогів чутності до глухоти. Чіткість голосу порушена у різному ступені – від незначного до повного нерозуміння мови. Характерна мовно-тональна дисоціація – за даними G. Rance (2007), більш ніж у половині випадків ССН розбірливість мови гірше, ніж очікувалося за результатами порогової тональної аудіометрії. Чіткість голосу у шумі порушена – відзначається істотне утруднення розуміння мови на тлі навіть незначного шуму.

Причини виникнення синдрому слухової нейропатії

ССН є полі-етіологічним захворюванням, тобто має різні причини. Встановлено, що факторами ризику ССН у дітей є:

  • спадковість, генетичні зміни;
  • недоношеність;
  • аноксія;
  • низька вага при народженні;
  • внутрішньоутробна інфекція;
  • гіпербілірубінемія (жовтяниця новонароджених);
  • вроджена відсутність / аплазія слухового нерва;
  • затримка анатомо-фізіологічного дозрівання органу слуху.

Генетично обумовлене порушення слуху при ССН може бути ізольованим і синдромним. До ізольованих генетичних ССН відносяться порушення, обумовлені мутаціями генів отоферліна і пежвакіна. З синдромних генетичних порушень, однією з ознак яких є ССН, можуть бути атаксія Фрідріха, хвороба Charcot-Marie-Tooth, хвороба Refsum.

Одним з провідних патогенетичних чинників розвитку ССН є гіпербілірубінемія (жовтяниця) новонароджених. Гіпербелірубінемія новорожденнних призводить до виникнення патологічних змін на рівні стовбура мозкових ядер при непошкодженому(інтактному) равлику внутрішнього вуха.

ССН діагностується при недорозвиненості або відсутності слухового нерва при наявності нормально розвиненої і нормально функціонуючого равлика внутрішнього вуха. При дослідженні методом комп’ютерної томографії, недорозвинення або відсутність слухового нерва було виявлено у 9 з 51 дитини з аудіологічних ознаками ССН (Buchman C., et al 2006).

У деяких новонароджених слухова нейропатія може бути тимчасовою і бути ознакою незрілості або неповної мієлінізації (покритті мієліном) нейронів слухової системи. У таких випадках, ССН проходить сама собою і слух стає нормальним до 12 – 24 місяців життя.

Поширеність синдрому слухової нейропатії

Дослідженнями у багатьох країнах світу синдром слухової нейропатії виявлено у:

  • 3% новонароджених, які не пройшли слуховий скринінг (позитивний результат скринінгу),
  • 19% новонароджених з виявленими у результаті скринінгу незворотними порушеннями слуху,
  • 40% новонароджених у відділенні інтенсивної терапії новонароджених,
  • 14.5% дітей з порушенням слуху,
  • 8% дітей з важкою приглухуватістю.

Слуховий скринінг (виявлення) синдрому слухової нейропатії

В кінці 1990-х – початку 2000-х років найбільш широко застосовувався метод слухового скринінгу новонароджених в США і деяких інших країнах була отоакустичнf емісія (ОАЕ). Але вже до середини 2000-х років стала прояснюватися велика поширеність у новонароджених синдрому слуховий нейропатії, при якій присутній ОАЕ. Тому вже у Затвердженні позиції Об’єднаного комітету по слуху немовлят США 2007 року (2007 Joint Committee on Infant Hearing Position Statement) було наказано проводити слуховий скринінг у палатах інтенсивної терапії новонароджених і при факторах ризику слухової нейропатії обов’язково із застосуванням коротколатентних слухових викликаних потенціалів (КСВП). Щоб уникнути ризику пропустити втрату слуху при скринінгу, багато програм слухового скринінгу новонароджених в США, Канаді, Великобританії, країнах Євросоюзу, Туреччини та інших країн до кінця 2000-х років стали застосовувати метод слухового скринінгу по КСВП у всіх новонароджених.

Так сталося і у Медичному центрі АВРОРА ™: почавши застосовувати у середині 2000-х років для слухового скринінгу новонароджених ОАЕ, в міру накопичення медичних даних про ССН до кінця 2000-х років, АВРОРА ™ повністю перейшла на слухової скринінг дітей по КСВП.

Комплексна діагностика синдрому слухової нейропатії

Як зазначалося вище, головною ознакою ССН є поєднання збереження функції зовнішніх волоскових клітин (НВК) та порушеною або відсутньою функцією слухового нерва. Для діагностики стану цих структур необхідно провести відповідні обстеження.

Обсяг методик для діагностики ССН широко обговорювався фахівцями багатьох країн світу і у цілому був прийнятий на спеціальному Симпозіумі по синдрому слухової нейропатії у рамках Міжнародної конференції по слуху у новонароджених 2008 року в місті Комо (Італія) і продовжує розвиватися в міру накопичення даних доказової медицини.

В даний час комплекс обстеження для діагностики ССН включає наступні методи.

Сурдологічна (аудіологічна) діагностика

Дослідження функції зовнішніх волоскових клітин (ЗВК) шляхом реєстрації мікрофонного потенціалу (МП) равлика внутрішнього вуха методом реєстрації КСВП і / або електрокохлеографіі (ЕКоГ) і викликаної отоакустичної емісії (ВОАЕ). Зареєстровані МП і ВОАЕ свідчать про збереженій функції НВК.

Дослідження функції слухового нерва і підкіркових структур слухового аналізатора шляхом реєстрації КСВП. Для ССН характерна відсутність КСВП або реєстрація аномальних КСВП (може реєструватися єдина низькоамплітудна хвиля V при високих рівнях стимуляції – вище 80 дБ НПС).

Дослідження провідних шляхів методом реєстрації акустичного рефлексу (АР) внутрішньовушних м’язів. Характерною діагностичною ознакою ССН є відсутність іпси- і контралатерального АР.

Визначення ступеня порушення тонального слуху. Якщо можливо, проводиться суб’єктивна аудіометрія відповідно до віку дитини. Пороги чутності можуть не відрізнятися від норми або свідчити про різного ступеня зниження слуху – від легкого ступеня до глухоти. Пороги чутності можуть бути нестабільними при повторних обстеженнях. Тому при діагностиці ССН доцільно неодноразове проведення аудіометрії.

Виявлення анатомічних особливостей структур равлика, слухового нерва, стовбуромозгових структур слухового аналізатора

Структурні особливості равлика внутрішнього вуха, слухового нерва і стовбуромозгових структур органу слуху визначають за допомогою методів візуалізації – досліджень за допомогою комп’ютерної томографії (КТ) і методом магнітно-ядерного резонансу (мяр). Ці дослідження дозволяють, зокрема, виявити вроджену відсутність / аплазію слухового нерва.

Дослідження методом візуалізації обов’язкові для дітей з підозрою на ССН і проводяться у профільних закладах охорони здоров’я за направленням лікарів Медичного центру АВРОРА ™.

Виявлення супутніх захворювань

Консультація суміжних спеціалістів. Дітям з виявленою ССН необхідно пройти обстеження у невролога (невропатолога) для оцінки функції периферичних і черепно-мозкових (краніальних) нервів. При необхідності проводиться також консультація окуліста, ендокринолога, кардіолога.

На ці обстеження дітей з ССН направляють до профільних установ охорони здоров’я лікарі Медичного центру АВРОРА ™.

Клінічні прояви ССН

Затримка дозрівання слухового аналізатора. ССН, виявлена у грудних і новонароджених дітей, може бути ознакою затримки дозрівання органу слуху. У цьому випадку після ретельної діагностики та виключення важкої патології слухового нерва рекомендується слухопротезування і спостереження за станом слуху дитини, зокрема, періодичне обстеження КСВП і поведінкова аудіометрія кожні три місяці – до віку 24 місяців, що визначається індивідуальним планом реабілітації дитини у Медичному центрі АВРОРА ™ .

В разі індивідуальної затримки дозрівання слухового аналізатора слух може нормалізуватися або покращитися до 18-24-місячного віку дитини. У цей період доцільно стимулювати слухову систему за допомогою слухових апаратів з обов’язковим контролем стану слухової системи об’єктивними методами (ОАЕ, КСВП, АР) і слухоремовленєвого розвитку сурдопедагогом кожні три місяці.

Компенсована форма ССН. У дітей з такою формою СН розвивається здатність адекватно сприймати мову і реагувати на немовні сигнали у тиші. Але можуть виникати суттєві труднощі розуміння мови на тлі навіть незначного шуму. Такі діти можуть бути кандидатами на використання FM-систем, які підвищують співвідношення мова / шум і істотно полегшують сприйняття мови таким дітям.

Різний ступінь порушення розбірливості мови у поєднанні з порушенням порогів чутності. При легкому та середньому порушенні розбірливості мови слухопротезування може бути ефективним. Але при тяжкому порушенні розбірливості мови рекомендується кохлеарна імплантація – при відсутності протипоказань.

Реакція на звук відсутня і не відновлюється. Як правило, це обумовлено відсутністю або важким ураженням слухового нерва. В цьому випадку слухопротезування і кохлеарна імплантація не ефективні. Такі діти повинні бути інтегровані у середу глухих і навчатися жестової мови.

Реабілітація дітей з синдромом слухової нейропатії

Слухомовленєва реабілітація дітей з ССН ускладнюється наступними факторами:

  1. Пороги чутності не можуть бути визначені за результатами КСВП, так як КСВП відсутні.
  2. Пороги чутності не є показником розбірливості мови; відзначаються часті випадки мовно-тональної дисоціації (невідповідності між тональними порогами і сприйняттям мови).
  3. Рівень ураження слухової системи не завжди можна визначити у процесі клінічної сурдологічної (аудіологічної) діагностики.
  4. Успіх слухомовної реабілітації не може бути передбачений за результатами граничної аудіометріїии.

Встановленими доказовою медициною методами слухомовної реабілітації дітей з ССН є слухопротезування і кохлеарна імплантація. Зокрема, результати великого дослідження Rance G. (2007) показали, що слухопротезування дітей ССН дозволяє покращити розбірливість мови у 50% протезованих дітей. У Медичному центрі АВРОРА ™ також накопичений позитивний досвід слухопротезування дітей з ССН.

Вибір методу реабілітації дітей з ССН залежить від результатів суб’єктивної (поведінкової) аудіометрії. Дітям з підвищеними порогами чутності слід рекомендувати пробне. Оскільки слух у дітей раннього віку з ССН може змінюватися, необхідно регулярно здійснювати моніторинг стану слуху для переналаштування електроакустичних параметрів слухових апаратів. Також регулярно слід проводити оцінку слухоречевого розвитку дитини сурдопедагогом за допомогою анкетування батьків і спостереження за дитиною.

Спостереження особливо важливе, оскільки слухопротезування дітей з ССН не завжди призводить до значного прогресу слухомовного розвитку дитини. Слухопротезовані діти, у яких не відзначається прогресу у  слухомовному розвитку, є кандидатами на кохлеарную імплантацію. ДУЖЕ ВАЖЛИВО: питання про доцільність кохлеарної імплантації, яка є незворотнім втручанням, повинне вирішуватися тільки після пробного слухопротезування і занять з розвитку слуху та мовлення. Причому кохлеарна імплантація дітей з ССН не дає 100% гарантії успішної слухомовної реабілітації дітей, особливо у випадках гіпоплазії слухового нерва і поразки стовбуромозгових структур органу слуху.

Досвід Медичного центру АВРОРА ™ у діагностиці та реабілітації дітей з синдромом слухової нейропатії

У Медичному центрі слухової реабілітації АВРОРА ™ накопичений досвід діагностики та слухомовної реабілітації 45 дітей з ССН. Вік цих дітей на момент діагностики становив від 6 місяців до 10 років. Зниження слуху, визначене за результатами суб’єктивної (поведінкової) аудіометрії, варіював від приглухуватості першого ступеня до глухоти за прийнятою у Україні класифікацією. ССН була діагностована з застосуванням описаних вище методів. Спостереження проводилося кожні три місяці.

У трьох з цих 45 дітей (7%) відбулася нормалізація слуху до соціально адекватного рівня і подальша слухова реабілітація їм не була потрібна.

Слухопротезування було проведено 24 з 45 дітей з ССН (53%) сучасними цифровими слуховими апаратами з розширеним частотним діапазоном фірми Oticon (Данія). Моніторинг слухомовного розвитку дітей проводився сурдопедагогом. Оцінювали реакцію дітей на мовні та немовні звуки, розуміння мови, комфортність посилення слухового апарату, мовленєвий розвиток.

Результати слухопротезування. 19 дітей (42% всієї групи ССН і 79% слухопротезуваних дітей цієї групи) постійно користуються слуховими апаратами. З них, у 17 дітей (38% всієї групи ССН і 71% слухопротезуваних  дітей цієї групи) відзначається задовільний рівень слухомовного розвитку.

22 дитини з 24 слухопротезованих дітей групи з ССН досягли відповідного віку і здобувають освіту таким чином:

  • семеро дітей (16% групи з ССН) відвідують масові дитячі садіки,
  • чотири дитини (9%) навчаються у загальноосвітній школі,
  • шестеро дітей (13%) виховуються вдома,
  • одна дитина (2%) відвідує садок для дітей з вадами слуху.
  • одна дитина (2%) навчається у школі глухих,
  • двоє дітей (4%) займаються за індивідуальним планом у зв’язку з наявністю супутніх захворювань.

Таким чином, наш досвід свідчить про те, що  слухопротезування дітей з ССН може привести до покращення розбірливості мови (у нашому випадку у 71% слухопротезованих дітей) і сприяти їх успішній соціальної адаптації.

Досвід діагностики та реабілітації дітей з ССН у Медичному центрі АВРОРА ™ був повідомлений Головним лікарем Медичного центру, лікарем-отоларингологом-сурдологом Оленою Михайлівною Хоменко на Другій конференції Української асоціації отіатрів, отонейрохірургів і отоневрологів, що відбулася у Києві 13-14 вересня 2012 року.

Опис клінічних випадків

Дані отримані Головним лікарем Медичного центру АВРОРА ™, лікарем-отоларингологом-сурдологом Оленою Михайлівною Хоменко.

Для дотримання конфіденційності пацієнтів ініціали дітей змінені, а дати народження не наводяться.

Дитина Л.А.
Батьки дитини звернулися у Медичний центр АВРОРА ™, коли дитині було п’ять років.

Анамнез: Дитина народилася недоношеною, вага при народженні 900 грамів.

Основна скарга: Відставання у мовному розвитку, мова дитини незрозуміла, не промовляє багато мовні звуки.

Результати обстеження слуху:

  • Отоакустична емісія не зареєстрована ні на правому, ні на лівому вусі.
  • Акустичні рефлекси не зареєстровані по обидва боки.
  • При дослідженні методом реєстрації КСВП зареєстрований мікрофонний потенціал (МП) равлика внутрішнього вуха, але піки КСВП відсутні.
  • Дитяча ігрова аудіометрія: двобічне ураження звукосприймаючого апарату, туговухість III ступеня.

Діагноз: Синдром слухової нейропатії.

Слухова реабілітація: Дитина слухопротезувана бінаурально слуховими апаратами Oticon Vigo BTE Power (Данія). Пройшла курс занять з сурдопедагогом з розвитку слуху та мовлення. Відзначається значний прогрес у слухомовного розвитку.

Освіта: Дитина відвідує масову школу.

sluh-nrp1 (1)

Малюнок 3. Результати дослідження дитини ЛА. 1 – Обстеження методом КСВП; зареєстрований мікрофонний потенціал (А), піки КСВП не зареєстровані. 2 – пороги чутності, визначені за допомогою дитячої ігрової аудіометрії. Спостереження лікаря Е.М. Хоменко.

Дитина В.А.

Батьки звернулися у Медичний центр АВРОРА ™, коли дитині було 18 місяців.

Анамнез: переніс гіпербілірубінемію (жовтяницю) новонароджених, рівень білірубіну становив 489 ммоль / л.

Основна скарга: Відставання у мовному розвитку, погано реагує на звуки.

Результати дослідження слуху (Малюнок 4):

  • Отоакустичної емісія (ОАЕ) не зареєстровано ні на правому, ні на лівому вусі.
  • Акустичні рефлекси (АР) не зареєстровані по обидва боки.
  • При дослідженні методом реєстрації КСВП зареєстрований мікрофонний потенціал (МП) равлика внутрішнього вуха, піки КСВП відсутні.
  • Дитяча ігрова аудіометрія: двостороннє важке ураження звукосприймаючого апарату.

Діагноз:  Синдром слухової нейропатії.

Слухова реабілітація: Дитина слухопротезувана бінаурально слуховими апаратами Oticon Safari 300 SP (Данія). Пройшла курс занять з сурдопедагогом з розвитку слуху та мовлення. Відзначається значний прогрес у слухомовному розвитку.

sluh-nrp2

Малюнок 4. Результати дослідження слуху дитини ВА. Позначення ті ж, що і на малюнку 3. Спостереження лікаря Е.М. Хоменко.

У яких випадках слід звертатися у  Центр “ЕРГО-Я” у м. Львові для діагностики синдрому слухової нейропатії

УВАГА, БАТЬКИ! Сурдологічне (Аудіологічне) обстеження дітей з метою виявлення ССН рекомендовано у таких випадках:

Діти із затримкою мовного розвитку.

Діти будь-якого віку з факторами ризику по ССН:

  • перинатальна асфіксія дитини (порушення дихання) при пологах;
  • гіпоксія дитини (низький рівень кисню у крові) при пологах;
  • тривала штучна вентиляція легень дитини;
  • недоношеність дитини;
  • мала вага дитини при народженні – менше ніж 1500 грам;
  • перебування у палаті інтенсивної терапії дитини п’ять і більше днів;
  • гіпербілірубінемія (жовтяниця) новонароджених;
  • хвороби деміелінізаціі нервових волокон;
  • спадковість, генетичні порушення слуху або підозра на їх наявність, зокрема, периферичні нейропатії:

–  атаксія Фрідріха,
–  хвороба Charcot-Marie-Tooth,
– хвороба Refsum,

 – черепно-мозгова травма дитини.

Посилання на літературу:

1. Berlin C., Hood L., Morlet T., Wilensky D., Li L., Mattingly K. R., Tailor-Jeanfreau J., Keats B., St. John P., Montgomery P., Shallop J., Russell B., Frisch S. Multi-site diagnosis and management of 260 cases with  Auditory Neuropathy Auditory Dys-synchrony (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder). Int. J. of Audiology 2010; 49, 30-43.

2. Rance G. Speech perception in noise for children with auditory neuropathy/dys-synchrony type hearing loss / G Rance, E. Barker, R. Dowell et al.// Ear. Hear. – 2007. – Vol. 28, N. 3. – P. 351-360.